被上天剥夺品尝美食的权利终生只能吃昂贵的“特食”

“不食人间烟火”的孩子

PKU患儿背后心酸鲜为人知

一日三餐需天平测量特别烹制

香蕉、肉、菠菜都是“毒药”

甚至连大米、白面都不能吃

“妈妈，我就吃一小口蛋糕可以吗？”今年6岁的灵灵，恳求妈妈给她吃口蛋糕，即使知道会因此被妈妈严厉责备。灵灵是个特殊的孩子，从出生起就不能喝妈妈的奶，不能尝酸甜苦辣，不能吃普通的大米、白面，否则将有可能变为智残、脑瘫，甚至死亡。有一群像灵灵一样特殊的孩子，上天“偷”走了他们一样宝贵的东西——代谢苯丙氨酸的酶。这种缺失导致他们摄入体内的苯丙氨酸无法分解，产生损害大脑的毒性物质，终生要与肉、奶、蛋、豆绝缘，只能靠“特食”维持生命。他们像自闭症儿童被称为“星星的孩子”一样，有着特殊的名字——不食人间烟火的孩子。他们看起来和常人没有什么不同，但他们真实的生活却鲜为人知。 □南国都市报记者孙春丽

伤心

孩子出生20多天被确诊患有PKU

11月5日下午，记者在海口市秀英区一家肯德基的落地窗外，见到了一名年轻妈妈在向外招手，记者通过多次的采访请求，才见到了这位灵灵的妈妈。

今年38岁的陈美丽是吉林人，多年前移居海南，在海口西海岸某家单位从事设计工作。之后与丈夫张雷相识相知后便步入婚姻。2010年9月，他们的孩子灵灵降临到这个家庭。灵灵长相甜美可爱，水灵灵的眼睛、雪白的皮肤，宛如一个芭比娃娃。灵灵出生后，陈美丽每一次的母乳时间，都是她的幸福时刻。“孩子出生20多天后，医生带来一个噩耗，新生儿疾病筛查结果显示孩子是PKU。”陈美丽告诉记者，自从确诊后，灵灵就必须要和大多数食物做抗争，包括母乳也不能吃，刚尝试到母乳的灵灵，再尝试“特食”奶粉是非常抗拒的。“孩子吃了就吐，没办法只有饿了两天才开始吃，后来也就慢慢地习惯特食奶粉难以忍受的味道。”

无奈

一日三餐用天平测量特别烹制却难称美味

“所幸的是，灵灵在出生后便通过新生儿筛查得以确诊，并且开始食用特食。”海南新生儿疾病筛查中心主任王洁介绍道，通过新生儿筛查尽早发现病情并接受治疗，是避免PKU孩子造成智力残疾的主要预防措施。海南开展新生儿筛查工作已经10年，目前，海南的PKU实现免费筛查，筛查率已经达到98%以上，经过治疗的病患在智力和生理发育上大都十分正常。

“灵灵和同龄人一样健康地成长发育，一样在学校接受教育，看上去一样聪明伶俐。”陈美丽说，令她欣慰的是经过6年的科学食疗，孩子在健康地成长，唯一不同的是，她的一日三餐都是妈妈用天平精确测量，并且特别烹制出来的。

普通家庭很难想象，有PKU患儿的家庭做一顿饭会如此繁琐——食物用量都要用电子秤精确计量。陈美丽给患有PKU的女儿准备晚餐时，先将巴掌大小的电子秤摆在橱柜上，再把打好的鸡蛋装到一次性杯子里并端到秤上。“重量有点超了”，当电子秤显示器上的数字定格后，要一直凝视着，接着把打好的鸡蛋匀出一部分…对于PKU孩子来说，在餐桌面前，只能吃“特食”。蔬菜和水果也要择类食用，比如菠菜和香蕉，灵灵就从来没有尝过。“一口肉也要量得很准确。”陈美丽说，超过20毫克，女儿就可能“中毒”。但如此精心烹制的食物很难被称为“美味”。几乎所有种类的特食都是由淀粉制成的。“味道像生土豆一样涩。”陈美丽说，她曾尝过特食的奶粉，味道难以接受，而看上去晶莹剔透的特食米饭，闻起来有股淀粉味。

心酸

看到伙伴吃冰激凌，她也想吃：

“妈妈，我想吃一点点，就一点”

10月18日下午，灵灵在小区里与小朋友们玩耍，看到小伙伴们吃冰激凌，她闹着要吃，急得团团转，“妈妈，我想吃一点点，就一点。”但在妈妈耐心地哄劝下，她默默地跟着妈妈回家了，妈妈不断地对她教诲道，“冰淇淋是垃圾食品，不能吃。”

“因为每次都不让她吃冰激凌，她就自己拿着胡萝卜表演吃冰激凌的样子，告诉我，妈妈，你看我在吃冰激凌，好美味呀！”陈美丽说，每当看到乖巧懂事的女儿对美食渴望的眼神，她心里的滋味，无法用语言形容。

为防备女儿从陌生人那里接触到类似的“美食”，灵灵的妈妈甚至编了一套谎话：“所有你不能吃的东西都是垃圾食品，你吃的就是最好的食物。”

生日蛋糕、端午粽子和中秋月饼等节日美食，对于PKU孩子们来说更是一种奢望。灵灵的妈妈说，在PKU儿童乐的QQ群里，家长们都会讨论如何做适合孩子吃的“特食”蛋糕。

“孩子对蛋糕是非常喜爱的，但对于灵灵来说就是一种奢侈品。”陈美丽介绍到，去年，为满足灵灵对蛋糕的渴望，她买回了一个不含蛋白质的蛋糕胚，“淀粉制成的蛋糕胚没有普通蛋糕松软，口感也不好，好在灵灵能吃奶油，抹上奶油就是蛋糕了。”

艰辛

隐瞒秘密的背后

是昂贵的生存

尽管生活得如此艰辛，但是很多PKU孩子的病情，都是不敢泄露的“秘密”。 “如果泄露出去，会影响孩子的未来。”得知记者的采访要求后，孩子的家长一口拒绝。

灵灵的PKU患儿身份，妈妈从来不敢告诉别人和灵灵，甚至连每半个月要抽一次血检测苯丙氨酸浓度，妈妈都是在灵灵半夜睡熟之后才抽血。“他们连PKU是什么都没听说过，如果泄露出去，就怕灵灵会被别人看不起。”陈美丽说，她选择了“隐藏”生活，是想要保护好孩子。

“朋友聚会就尽量多带点灵灵能吃的，上幼儿园时学校配发的酸奶不能喝，就自己给灵灵准备酸奶，尽量做到与别的孩子一样。”陈美丽告诉记者，隐瞒身份是担心被学校或单位拒绝录取，在求学和求职中遭遇歧视。“如果这些孩子的患儿身份被曝光，即使是在上保险的时候，都有可能被保险公司拒绝；即使他们的身体完全可以像正常孩子一样健康。”

“一罐特殊奶粉净重450克，市场价为200多元。”陈美丽说，灵灵3岁以后，不能再领取免费“特食”奶粉，以灵灵的食量，每个月要“消灭”掉六罐这样的奶粉，还不包括由红薯、玉米淀粉等成分组成的特殊大米。“随着孩子成长，食量的增加，花费可能更为高昂。”

PKU治疗用“特食”，500克国产特制面粉20元左右一斤，特殊大米每100克中仅含微量苯丙氨酸，每斤售价20多元，是一般食用米的十倍。每月“特食”花销就得2000元至3000元，若使用进口“特食”则需5000元以上。(文中人物均为化名)

我省PKU患者共有20多例希望纳入医保范畴

在我省，像小灵灵这样的PKU患者，还有20多例。据了解，海南省相关部门给0-3岁PKU患儿提供免费定额定量的特制蛋白粉，同时，还可免费检测苯丙氨酸浓度，这可以节约数千元开销。但是，这种特制的奶、米、面等食品，价格昂贵，非一般家庭可以终生承担。为此，不少经济条件不好的家庭，不得不放弃治疗。

由于PKU属于遗传代谢病，所以医保、商业保险都不给这些孩子上。“要是医保能报销个百分之三四十，也能给我们减轻点负担！”陈美丽说，而在眼下，PKU尚未纳入医保体系，城镇医保不报销，“新农合”也不报销。昂贵而又持续的特食费用，只能由患者独自承担。“按目前政策规定，医保报销的是药品，不是食品。苯丙酮尿症患者食疗吃的是特制的食品，目前还不能列入医保报销范围”。

据记者了解，在国外以及我国的上海、杭州一些城市，早已将苯丙酮尿症纳入政府救助范围。山西省临沂市也于2011年将苯丙酮尿症纳入医保。全国有涉及近2万个家庭的30种罕见病患者，通过各种自助形式，主要以互联网为依托，分享治疗经验，在医疗上相互帮助，在生活上相互“取暖”，使这些“医学的孤儿”不再孤独。由于我国罕见病救助保障机制的缺失，社会力量成为这一领域的有生力量。

他山之石

【国内的做法】

●北京：对于北京户籍且出生在北京的PKU患儿，政府定额定量提供蛋白粉到6岁。

●山西：设立治疗基金，为筛查后确诊的PKU患儿提供3万元特殊食品，36次免费检测。

●项目：希望花开基金专注于PKU群体开展救助活动，对PKU家庭一次性发放救助金5000元，但救助能力有限。

【国外的做法】

●加拿大：PKU患儿从查出到长大，所有PKU专用奶粉、营养粉、主食和零食全部由政府买单。

●美国：各州不一样，但都管到18岁，18岁后还有保险公司负担部分费用。

●日本：PKU患者20岁前政府全部负担，20岁后政府负担70%的治疗、特食费用，个人负担30%。对育龄妇女在怀孕期间提供免费特食，或提供合理比例特食。

专家计算PKU患儿要想跟正常孩子一样成长，需要终身治疗。按60年来算，依目前费用标准，PKU患儿一生治疗成本至少100万。

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